Nejčastějším nitroočním nádorem u dospělých pacientů je tzv. uveální melanom, který představuje 3,7 % všech případů melanomů.
Z tohoto čísla je patrné, že se jedná o poměrně vzácné onemocnění v ČR.

Existují tři typy uveálního melanomu
v tomto zastoupení:

● 90 % choroidální melanom

● 7 % melanom ciliárního tělesa

● 3 % melanom duhovky

Až u 50 % diagnostikovaných pacientů dochází k rozvoji metastáz, které se šíří především do jater, plic a dále do skeletu. 

  • Incidence u pacientů ve věku 30–70 let je 5–7 případů na 1 milion obyvatel, u pacientů 70+ se onemocnění objevuje šestkrát častěji, vzácně u mladších 20 let
  • Průměrný věk při diagnóze: 60 let
  • Muži častěji než ženy


  • Světlá barva kůže a duhovky
  • Existující tzv. uveální névy (k maligní transformaci dochází mezi 1:4,300 až do 1:8,845)
  • Přítomnost oční nebo okulodermální melanocytózy a neurofibromatózy
  • Syndrom dysplastických névů


  • Poruchy vidění
  • Snížení zrakové ostrosti
  • Výpady zorného pole
  • Někdy příznaky odchlípení sítnice (blesky a jiskření)
  • Bolesti oka (s růstem nitroočního tlaku v případě růstu nádoru)


Diagnostika

V rámci diagnostiky uveálního melanomu je vždy nezbytné vyšetřit obě oči!

  • Kontrola zrakové ostrosti
  • Nitrooční tenze
  • Zevní a biomikroskopické vyšetření obou očí 
  • Nepřímá oftalmoskopie
  • Fotodokumentace – nezbytná pro zhodnocení progrese nádoru nebo případné regrese po terapii
  • Ultrazvukové vyšetření (USG)
  • Ultrazvuková biomikroskopie (UBM)
  • Transiluminace
  • Fluorescenční angiografie (FAG)
  • Angiografie s indocyaninovou zelení (ICGA)
  • Optická koherenční tomografie (OCT)
  • Počítačová tomografie (CT)
  • Magnetická rezonance (MRI)
  • Biopsie indikována tehdy, kdy nelze dostupnými metodami stanovit diagnózu, dle typu tumoru (cytogenetické vyšetření), hraje roli při prognóze onemocnění – zjištění výše rizika pro šíření metastáz
  • Screeningové vyšetření k vyloučení metastáz – KO, jaterní testy, ultrazvuk/MRI jater, CT/RTG plic
  • Dále kožní vyšetření – v případě syndromu dysplastických névů

Jak se onemocnění léčí

Léčba je stanovována individuálně komplexním přístupem s ohledem na každého pacienta v rámci multidisciplinárního týmu v onkologickém centru. 

Cílem léčby je dostat nádor lokálně pod kontrolu, snížit riziko rozšíření onemocnění a zachovat oční bulbus, případně i zrakovou funkci oka.

  • Velikost a lokalizace tumoru
  • Šíření tumoru extrabulbárně
  • Aktivita nádoru (exsudativní amoce sítnice, elevace nitroočního tlaku)
  • Zraková ostrost postiženého oka
  • Stav druhého oka
  • Schopnost pacienta docházet na pravidelné kontroly (komorbidity)
  • Přání pacienta
  • Brachyterapie – nyní nejužívanější forma radioterapie, poprvé v oftalmologii využita v roce 1930, znamená ozařování z blízka (našití radioaktivní destičky přímo na oko – provádí se v celkové narkóze). Indikované jsou tumory menší.
  • Teleterapie – Leksellův gama nůž (LGK) nebo Cyberknife. Obě jednotky pro stereotaktickou radiochirurgii umožňují ozáření vysokou, přesně cílenou dávkou. Využívá se spíše u velkých tumorů v lokalizaci, která není vhodná pro brachyterapii.
  • Brachytrapie a stereotaktická terapie jsou oko šetřící výkony a dle lokalizace je i možné částečné zachování zrakové ostrosti.
  • Uvedené metody terapie uveálních melanomů zajistí až v 95 % lokální kontrolu nálezu.
  • Enukleace bulbu – představuje radikální odstranění celého bulbu
  • Exenterace očnice – v případě extrabulbární propagace
  • Lokální resekce – pouze v některých centrech na světě v případě choroidálních melanomů, používá se u nás u duhovkových melanomů
  • V současné době je pacientům u jinak neřešitelných a metastatických stádií onemocnění k dispozici bispecifický fúzní protein na bázi T-buněčných receptorů, jeho použití je ale pro pacienty hrazeno pouze na základě žádosti na §16 v individuálních případech, kdy je tento lék vhodný.
  • Pokud lze, metastázy se odstraňují chirurgicky, nebo lze využít radiofrekvenční ablaci.
  • Další linií léčby, která prodlouží medián celkového přežití až o 6 měsíců, je imunoterapie lékem tebentafuspem za podmínek pozitivního leukocytárního antigenu HLA-A*02:01


  • Pravidelné sledování podezřelých nálezů podle fotodokumentace a ultrazvukového vyšetření je možné u neaktivních nálezů.

Komplikace po radioterapii

Při radiační léčbě uveálního melanomu je nutné počítat s rozvojem často závažných poradiačních komplikací.

  • Diplopie – dvojité vidění – pouze u brachyterapie
  • Ptóza – pokles očního víčka – brachyterapie
  • Slzení, iritace oka – po LGK – gama nůž
  • Výskyt záleží na lokalizaci a velikosti tumoru
  • Suché oko
  • Postradiační retinopatie – neproliferativní, proliferativní (vznik neovaskularizací, později krvácení do sklivce a následný rozvoj sekundárního glaukomu vyžadující enukleaci bulbu)
  • Poradiační makulopatie, neuropatie
  • Katarakta
  • Tumor toxický syndrom (nekrotické bb. tumoru vyvolají zánětlivý proces v oku, který může těžce ohrozit stav ozářeného oka – amoce sítnice, elevace nitroočního tlaku – sekundární glaukom s nutností enukleace bulbu)

Doporučené sledování pacientů po léčbě

Po dokončené onkologické léčbě uveálního melanomu je potřebné sledování za účelem monitoringu zdraví pacienta a záchytu případné recidivy či metastáz.

  • Nejprve každé 3 měsíce hodnocení oftalmoskopického nálezu, ultrazvukového, OCT nálezu aj.
  • Při prokázané regresi nádoru se interval sledování prodlužuje na 6 měsíců po prvním roce sledování.
  • Při progresi nálezu je nutné rozhodnout o dalším postupu a způsobu léčby (další ozáření, enukleace).
  • Pravidelný onkologický screening (sono jater každých 6 měsíců, CT plic každý rok)
  • Krevní odběry
  • Sonografické vyšetření jater
  • CT plic

Kde se onemocnění léčí?

V případě primárního melanomu oka léčbu určuje oftalmolog, v případě metastázy už se oftalmologové radí s onkology a nastavují léčbu společně.

Ambulantní oftalmolog by měl zaslat pacienta na vyšší pracoviště ve svém regionu (nejlépe fakultní nemocnice v daném kraji), kde by také měli pacienty následně dále sledovat a řešit komplikace po léčbě – ozáření, popř. instruovat ošetřujícího lékaře. Ten ale musí mít vybavení k řešení komplikací a sledování vývoje po ozáření – ultrazvuk, OCT, laser, event. možnost aplikace anti-VEGF terapie.

Po diagnostice je pacient poslán do specializovaných center k léčbě podle zvolené terapie.

Centra pro léčbu uveálního melanomu se specificky nejmenují a ucelený seznam zatím není k dispozici. Enukleaci si centra provádějí většinou na svém pracovišti, gama nůž je pouze jeden v Nemocnici Na Homolce v Praze, brachyterapie se provádějí v Praze ve FN Motol a ve Všeobecné fakultní nemocnici, a dále ve FN Plzeň, Cyberknife je ve FN Ostrava.

Odborné konzultace:

mjr. MUDr. Zuzana Hradcová
Lékařka Oční kliniky 1. LF UK a Ústřední vojenské nemocnice v Praze

prof. MUDr. Samuel Vokurka, Ph.D.
Předseda Sekce podpůrné léčby ČOS ČLS JEP
Zástupce přednosty pro výchovu a vědeckou činnost
Onkologická a radioterapeutická klinika LF UK v Plzni a FN Plzeň


DOTAZNÍK - CESTA PACIENTA K ONKOLOGICKÉ DIAGNÓZE

X