Nejčastějším nitroočním nádorem u dospělých pacientů je tzv. uveální melanom, který představuje 3,7 % všech případů melanomů.
Z tohoto čísla je patrné, že se jedná o poměrně vzácné onemocnění v ČR.

Existují tři typy uveálního melanomu
v tomto zastoupení:

● 90 % choroidální melanom

● 7 % melanom ciliárního tělesa

● 3 % melanom duhovky

Až u 50 % diagnostikovaných pacientů dochází k rozvoji metastáz, které se šíří především do jater, plic a dále do skeletu. 

  • Výskyt u pacientů ve věku 30–70 let je 5–7 případů na 1 milion obyvatel, u pacientů 70+ se onemocnění objevuje šestkrát častěji, vzácně u mladších 20 let
  • Průměrný věk při diagnóze: 60 let
  • Muži častěji než ženy
  • Světlá barva kůže a duhovky
  • Existující tzv. uveální névy (k nádorovému zvratu dochází s pravděpodobností zhruba 1:4 až do 1:8)
  • Přítomnost oční nebo okulodermální melanocytózy a neurofibromatózy
  • Syndrom dysplastických névů


  • Poruchy vidění
  • Snížení zrakové ostrosti
  • Výpady zorného pole
  • Někdy příznaky odchlípení sítnice (blesky a jiskření)
  • Bolesti oka (s růstem nitroočního tlaku v případě růstu nádoru)


Diagnostika

V rámci diagnostiky uveálního melanomu je vždy nezbytné vyšetřit obě oči!

  • Kontrola zrakové ostrosti
  • Nitrooční tlak
  • Zevní a biomikroskopické vyšetření obou očí 
  • Nepřímá oftalmoskopie
  • Fotodokumentace – nezbytná pro zhodnocení růstu nádoru nebo případného ústupu po léčbě
  • Ultrazvukové vyšetření (USG)
  • Ultrazvuková biomikroskopie (UBM)
  • Transiluminace
  • Fluorescenční angiografie (FAG)
  • Angiografie s indocyaninovou zelení (ICGA)
  • Optická koherenční tomografie (OCT)
  • Počítačová tomografie (CT)
  • Magnetická rezonance (MRI)
  • Biopsie – odběr vzorku (doporučena tehdy, když nelze dostupnými metodami stanovit diagnózu)
  • Screeningové vyšetření k vyloučení metastáz – vyšetření krve (krevní obraz, jaterní testy), ultrazvuk nebo CT nebo MR jater, CT/RTG plic
  • Dále kožní vyšetření – v případě syndromu dysplastických névů

Jak se onemocnění léčí

Léčba je stanovována individuálně komplexním přístupem s ohledem na každého pacienta v rámci multidisciplinárního týmu v onkologickém centru. 

Cílem léčby je dostat nádor lokálně pod kontrolu, snížit riziko rozšíření onemocnění a zachovat oční bulbus, případně i zrakovou funkci oka.

Pravidelné sledování podezřelých nálezů podle fotodokumentace a ultrazvukového vyšetření je možné u neaktivních nálezů.

Nejčastěji se v léčbě uveálního melanomu používá radioterapie a enukleace bulbu (odstranění oka).

  • Velikost a lokalizace tumoru
  • Šíření tumoru extrabulbárně (mimo oko)
  • Aktivita nádoru (zmeny sítnice, zvýšení nitroočního tlaku)
  • Zraková ostrost postiženého oka
  • Stav druhého oka
  • Schopnost pacienta docházet na pravidelné kontroly a jeho další onemocnění a stav (komorbidity)
  • Přání pacienta
  • Brachyterapie – nyní nejužívanější forma radioterapie, poprvé v oftalmologii využita v roce 1930, znamená ozařování z blízka (našití radioaktivní destičky přímo na oko – provádí se v celkové narkóze). Využívá se k léčbě menších nádorů. 
  • Teleterapie – Leksellův gama nůž (LGK) nebo Cyberknife. Obě jednotky pro stereotaktickou radiochirurgii umožňují ozáření vysokou, přesně cílenou dávkou. Využívá se spíše u větších nádorů v místě, které není vhodné pro brachyterapii.
  • Ozařování s užitím brachytrapie a stereotaktické radioterapie jsou oko šetřící výkony a s ohledem na lokalizaci je i možné částečné zachování zrakové ostrosti.
  • Uvedené metody terapie uveálních melanomů zajistí až v 95 % lokální kontrolu nálezu.
  • Enukleace bulbu – představuje radikální odstranění celého bulbu oka
  • Exenterace očnice – odstranění celého bulbu oka, svalstva a dalších struktur v očnici v případě šíření nádoru mimo oko (tzv. extrabulbární propagace)
  • Lokální resekce – operační odstranění pouze nádoru s ponecháním oka – v některých centrech na světě v případě choroidálních melanomů, u nás se používá u duhovkových melanomů
  • Ve stádiu studií
  • Pokud lze, metastázy se odstraňují chirurgicky, nebo lze využít radiofrekvenční ablaci (poškození metastázy nádoru pomocí zahřátí na vysokou teplotu v místě).
  • Další možností léčby, které mohou ovlivnit růst nádoru a metastáz a prodloužit celkové přežití (podle okolností o týdny nebo měsíce, případně roky) je někdy využívaná chemoterapie nebo lépe pak tzv. imunoterapie (léčba s využitím imunitní systém posilujících protilátek). Zde již existuje moderní účinný lék. Ten lze využít u pacientů s melanomem oka, kteří mají vrozený speciální genetický kód označovaný jako HLA-A*02:01.

Komplikace po radioterapii

Při radiační léčbě uveálního melanomu je nutné počítat s rozvojem často závažných poradiačních komplikací.

  • Diplopie – dvojité vidění – pouze u brachyterapie
  • Ptóza – pokles očního víčka – brachyterapie
  • Slzení, iritace oka – po stereotaktické radioterapii
  • Výskyt záleží na lokalizaci a velikosti nádoru
  • Suché oko
  • Poradiační retinopatie – zánětlivé poškození oka (neproliferativní, proliferativní) s rizikem krvácení do sklivce a následného rozvoje zeleného zákalu s potřebou odstranění oka
  • Poradiační poškození sítnice a nervstva (makulopatie, neuropatie)
  • Katarakta (šedý zákal)
  • Tumor toxický syndrom – zánětlivé poškození oka s odchlípením sítnice (amoce), vzestupem nitroočního tlaku a rozvojem zeleného z (sekundární glaukom) s nutností odstranění oka

Doporučené sledování pacientů po léčbě

Po dokončené onkologické léčbě uveálního melanomu je potřebné sledování za účelem monitoringu zdraví pacienta a záchytu případné recidivy či metastáz.

  • Nejprve každé 3 měsíce hodnocení oftalmoskopického nálezu, ultrazvukového, OCT nálezu aj.
  • Při prokázaném ústupu (regresi) nádoru se interval sledování prodlužuje na 6 měsíců po prvním roce sledování.
  • Při nárustu (progresi) nálezu je nutné rozhodnout o dalším postupu a způsobu léčby (další ozáření, enukleace).
  • Pravidelný onkologický screening (sono nebo CT nebo MR jater jater každých 6 měsíců, CT plic každý rok)
  • Krevní odběry
  • Vyšetření by mělo zahrnovat stejné postupy jako u onkologa

Kde se onemocnění léčí?

V případě primárního melanomu oka léčbu určuje oftalmolog, v případě metastázy už se oftalmologové radí s onkology a nastavují léčbu společně.

Ambulantní oftalmolog by měl zaslat pacienta na vyšší pracoviště ve svém regionu (nejlépe fakultní nemocnice v daném kraji), kde by také měli pacienty následně dále sledovat a řešit komplikace po léčbě – ozáření, popř. instruovat ošetřujícího lékaře. Ten ale musí mít vybavení k řešení komplikací a sledování vývoje po ozáření – ultrazvuk, OCT, laser, event. možnost aplikace speciální anti-VEGF terapie.

Po diagnostice je pacient poslán do specializovaných center k léčbě podle zvolené terapie.

Centra pro léčbu uveálního melanomu se specificky nejmenují a ucelený seznam zatím není k dispozici. Enukleaci si centra provádějí většinou na svém pracovišti, Leksellův gama nůž je umístěn v Nemocnici Na Homolce v Praze, brachyterapie se provádí v Praze ve FN Motol a ve Všeobecné fakultní nemocnici, a dále ve FN Plzeň, Cyberknife je ve FN Ostrava. Chemoterapie a především pak imunoterapie se v případě potřeby zajišťuje v Komplexních onkologických centrech (většinou se jedná o fakultní nemocnice v regionu).

Odborné konzultace:

mjr. MUDr. Zuzana Hradcová
Lékařka Oční kliniky 1. LF UK a Ústřední vojenské nemocnice v Praze

prof. MUDr. Samuel Vokurka, Ph.D.
Předseda Sekce podpůrné léčby ČOS ČLS JEP
Zástupce přednosty pro výchovu a vědeckou činnost
Onkologická a radioterapeutická klinika LF UK v Plzni a FN Plzeň